Pegcetacoplan的商品名是Empaveli云开体育，是一种用于治疗阵发性就寝性血红卵白尿和视网膜舆图样萎缩的药物。Pegcetacoplan是一种补体阻止剂。阵发性就寝性血红卵白尿的特征是红细胞龙套、贫血（红细胞无法佩带充足的氧气到组织）、血栓和骨髓功能受损（无法产生充足的血细胞）。

Pegcetacoplan 是首个治疗阵发性就寝性血红卵白尿的药物，可与补体卵白 C3聚首并阻止该卵白。Pegcetacoplan 于 2021 年 5 月在好意思国获准用于医疗用途。好意思国食物药品监督管制局(FDA) 觉得它是同类首创药物。

【作用机制】

Pegcetacoplan 与补体卵白 C3 过火活化片断 C3b 聚首，从而更动 C3 的裂解和补体活化下流效应物的产生。Pegcetacoplan 在补体级联中进展近端作用，完了 C3b 介导的血管外溶血和终端补体介导的血管内溶血。

【相宜症】

阵发性就寝性血红卵白尿症（PNH）的治疗。

【Empaveli 的剂量和用法】

成东说念主

通过输液泵或 Empaveli 体表打针器皮下打针。关于输液泵：在约 30 分钟内（要是使用 2 个输液部位）或约 60 分钟内（要是使用 1 个输液部位）打针到腹部、大腿、臀部、上臂。关于 Empaveli 打针器：仅在约 30-60 分钟内打针到腹部。两者：交替输液/打针部位。

通过储液器容量≥20mL 的输液泵或 Empaveli 打针器每周两次给药 1080mg。关于 LDH 水平 >2×ULN：每 3 天调整至 1080mg；关于剂量增多：每周监测 LDH 两次，至少捏续 4 周。

从依库珠单抗改换：启动 pegcetacoplan，同期不绝以面前剂量使用依库珠单抗；4 周后停用依库珠单抗。从 ravulizumab 改换：在 ravulizumab 的临了一剂给药后不跨越 4 周运转使用 pegcetacoplan。

孩子们

不诞生。

【禁忌症】

未接种某些荚膜细菌疫苗的个东说念主，除非推迟 pegcetacoplan 治疗的风险大于感染荚膜细菌的风险。由荚膜细菌引起的未科罚的严重感染，包括肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌和流感嗜血杆菌。

【警告/贯注事项】

有荚膜细菌（包括肺炎链球菌、A、C、W、Y 和 B 型脑膜炎奈瑟菌以及 B 型流感嗜血杆菌）引起的严重感染风险增多。凭证 ACIP 指南接种或再行接种针对这些细菌的疫苗。在治疗前至少 2 周为莫得疫苗接种史的患者进行免疫。

要是必须立即运转使用 pegcetacoplan 且疫苗在运转治疗前 <2 周接种，则给以 2 周的抗菌辞让。密切监测严重感染的迹象；要是怀疑感染，请立即评估。要是正在秉承严重感染治疗，请商酌住手使用 pegcetacoplan。

要是出现严重的超敏响应，请立即停药。住手治疗后，有发生溶血和其他响应（如血栓造成）的风险；密切监测至少 8 周；要是发生溶血（如 LDH 升高），请商酌再交运转使用 pegcetacoplan。

孕珠：排斥运转用药前的情景。提倡育龄女性在服药时分及服药后 40 天内领受有用的避孕步骤。哺乳期母亲：不提倡（服药时分及服药后 40 天内）。

【不良响应】

打针部位响应、感染、泻肚、腹痛、呼吸说念感染、病毒感染、疲惫；严重感染（可能致命）、输液关系响应。

香港登越药业温馨指示：本文旨在先容医药健康连络，不作任何用药依据，具体用药指导云开体育，请询查主治大夫。